علاج مرض الخدار

علاج مرض الخدار

الخدار هو اضطراب عصبي مزمن ناجم عن عدم قدرة الدماغ على تنظيم دورة النوم والاستيقاظ بشكل طبيعي.

أحد الأعراض المصاحبة العديدة هو ضعف العضلات المفاجئ الناتج عن المشاعر القوية (على الرغم من أن العديد من الأشخاص يعانون من الجمدة دون محفز عاطفي).

الخدار هو اضطراب نوم عصبي لا ينتج عن مرض عقلي أو مشكلة نفسية. ومن المرجح أن يتأثر بالعديد من الطفرات والتشوهات الجينية التي تؤثر على عوامل بيولوجية محددة في الدماغ، بالإضافة إلى المحفزات البيئية أثناء نمو الدماغ، مثل الفيروسات.

العلامات والأعراض
غالبًا ما يبدأ الخدار بأعراض خفيفة جدًا. السمة الرئيسية للخدار هي الشعور بالنعاس المفرط حتى بعد الحصول على قسط كاف من النوم. غالبًا ما يميل الأشخاص الذين يعانون من الخدار إلى الشعور بالنعاس أو النعاس أو التعب الشديد في الوقت أو المكان الخطأ.

قد تحدث القيلولة دون سابق إنذار وقد تكون غير قابلة للمقاومة جسديًا. وقد تحدث هذه القيلولة عدة مرات في اليوم. ولكن فقط في غضون ساعات قليلة. وبدلاً من ذلك، لا بأس بالحصول على قيلولة قصيرة جدًا. قد يستمر النعاس لفترة طويلة أو قد لا يتوقف أبدًا. بالإضافة إلى ذلك، قد تستيقظ بشكل متكرر أثناء الليل وقد يكون نومك متقطعًا.

الأعراض الكلاسيكية لهذا الاضطراب، والتي تسمى غالبًا رباعي الخدار، هي الجمدة، وشلل النوم، والنوم المهلوس، والنعاس المفرط أثناء النهار. وتشمل الأعراض الأخرى السلوك التلقائي.يمكن أن تحدث هذه الأعراض في أي مريض

من ترهل الرقبة والركبتين، أو تراخي عضلات الوجه، أو ضعف الركبة (غالبًا ما يسمى التواء الركبة)، أو حتى الضعف البسيط مثل عدم القدرة على التحدث بوضوح، يمكن أن يؤدي فقدان وظيفة العضلات إلى انهيار الجسم بالكامل. .

شلل النوم هو عدم القدرة المؤقتة على التحدث أو الحركة أثناء الاستيقاظ (أو في كثير من الأحيان أثناء النوم). يمكن أن تستمر من ثواني إلى دقائق. وهذا غالبا ما يكون مخيفا، ولكنه ليس خطيرا.

الهلوسة المنومة هي تجارب مخيفة تشبه الحلم تحدث أثناء الغفوة أو النوم. تشير هلاوس ما بعد النوم إلى نفس الأحاسيس التي تنتابك عندما تستيقظ من النوم.

سلوك تلقائي يستمر فيه الشخص في القيام بوظائفه (التحدث، وضع الأشياء بعيدًا، وما إلى ذلك) أثناء النوم ولكن ليس لديه ذاكرة يقظة للقيام بهذه الأنشطة. تشير التقديرات إلى أن ما يصل إلى 40% من الأشخاص يعانون من سلوكيات عفوية بسبب الخدار أثناء النوم.

يمكن أن يحدث شلل النوم والهلوسة عند الأشخاص الذين لا يعانون من الخدار، ولكنها أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين يعانون من الحرمان الشديد من النوم. تعتبر الجمدة بشكل عام خاصة بالخدار وتتوافق مع شلل النوم حيث يتم تنشيط آليات الشلل الوقائية التي تحدث عادة أثناء النوم بشكل غير مناسب. ويحدث عكس هذه الحالة (تعطيل هذا الشلل الوقائي) في اضطراب حركة العين السريعة.

في معظم الحالات، يكون العرض الأول للخدار هو النعاس المفرط والغامر أثناء النهار. قد تبدأ الأعراض الأخرى بعد أشهر أو سنوات من بداية القيلولة، منفردة أو مجتمعة. تختلف بداية وشدة وترتيب ظهور الجمدة وشلل النوم والهلوسة المنومة بشكل كبير بين الأفراد.

فقط حوالي 20 إلى 25 بالمائة من الأشخاص المصابين بالخدار يعانون من جميع الأعراض. عادة ما يكون النعاس المفرط أثناء النهار مدى الحياة، لكن شلل النوم والهلوسة المنومة غائبة.

هذه هي الأعراض الشائعة للخدار، ولكن العديد من الأشخاص المصابين بالخدار يعانون أيضًا من الأرق على المدى الطويل.

أعراض الخدار، وخاصة النعاس المفرط أثناء النهار والجمدة، غالبا ما تكون شديدة بما يكفي لتسبب مشاكل كبيرة في الحياة الاجتماعية والشخصية والمهنية.

عندما يكون الشخص مستيقظًا، تظهر موجات الدماغ إيقاعًا معينًا. عندما ينام الشخص لأول مرة، تتباطأ موجات الدماغ وتصبح أقل اضطرابا. تسمى حالة النوم هذه بنوم حركة العين غير السريعة (REM).

بعد حوالي ساعة ونصف من نوم حركة العين السريعة، تبدأ موجات الدماغ في إظهار نمط أكثر نشاطًا مرة أخرى يسمى نوم حركة العين السريعة (نوم حركة العين السريعة).

في حالة الخدار، يتعطل تخطيط ومدة نوم حركة العين السريعة، مما يتسبب في حدوث نوم حركة العين السريعة في بداية النوم وليس بعد فترات نوم حركة العين السريعة. وبالتالي فإن الخدار هو اضطراب في نوم حركة العين السريعة الذي يظهر في أوقات غير طبيعية. كما أن بعض جوانب نوم حركة العين السريعة التي تحدث عادة أثناء النوم هي نقص التحكم في العضلات.

يحدث أحيانًا شلل النوم والأحلام الواضحة عند الأشخاص المصابين بالخدار. على سبيل المثال، يمكن أن يحدث نقص التحكم في العضلات أثناء اليقظة في نوبات الجمدة. تم الإبلاغ عن وجود تسرب ريموتوني عند الاستيقاظ.

قد يحدث شلل النوم والأحلام الحية أثناء النوم أو أثناء الاستيقاظ. ببساطة، يدخل الدماغ على الفور في مرحلة نوم حركة العين السريعة (REM) دون المرور بالمراحل الطبيعية للقيلولة والنوم العميق.

وهذا له آثار كثيرة. نظرًا لأن النوم أثناء الليل لا يتضمن قدرًا كبيرًا من النوم العميق، يحاول الدماغ “اللحاق بالركب” أثناء النهار، لذلك قد ينام الأشخاص المصابون بالخدار بشكل واضح في لحظات غير متوقعة (قد ينام الرأس). تشيع اقتراحات مثل الاهتزاز. .

قد يقع الأشخاص المصابون بالخدار بسرعة في نوم عميق جدًا ويستيقظون فجأة ويشعرون بالارتباك (الدوار شائع). لديهم أحلام حية للغاية، والتي غالبا ما يتم تذكرها بالتفصيل. قد يحلم الأشخاص المصابون بالخدار أيضًا أثناء النوم لبضع ثوانٍ فقط.

أسباب الخدار:
غالبًا ما يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من الخدار عدد أقل من الخلايا العصبية التي تنتج هذا البروتين.

ورغم أن سبب الخدار ظل مجهولا لسنوات بعد اكتشافه، إلا أن العلماء اكتشفوا أعراضا يبدو أنها مرتبطة بزيادة الاضطراب لدى الأفراد.

وعلى وجه التحديد، يبدو أن هناك علاقة قوية بين الأشخاص المصابين بالخدار وبعض الاضطرابات الوراثية.

أحد العوامل التي تجعل الفرد أكثر عرضة للإصابة بالخدار ينطوي على وجود مساحة على الكروموسوم 6 المعروف باسم مجمع HLA. يبدو أن هناك علاقة بين مرضى الخدار وبعض الطفرات في جينات HLA. يُعتقد أن بعض الاختلافات في مجمعات HLA تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالمناعة الذاتية استجابةً للبروتينات المولدة من الخلايا العصبية في الدماغ. ويشارك بروتين يسمى هيبوكريتين أو أوريكسين في تنظيم أنماط الشهية والنوم.

غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المصابين بالخدار عدد أقل من الخلايا العصبية في الدماغ التي تنتج هذه البروتينات. وفي عام 2009، دعمت دراسة أجريت في كلية الطب بجامعة ستانفورد فرضية المناعة الذاتية.

تشخيص مرض الخدار
يكون التشخيص سهلًا نسبيًا عند وجود جميع أعراض الخدار، ولكنه يكون أكثر صعوبة عندما تحدث نوبات النوم بمفردها وتكون الجمدة خفيفة أو غائبة. قد تحدث الجمدة بمفردها.

ثلاثة اختبارات شائعة الاستخدام لتشخيص الخدار هي مخطط النوم، وMSLT، ومقياس إبوورث للنعاس. يتم إجراء هذه الاختبارات عادةً بواسطة أخصائي النوم.

كشفت الأبحاث الحديثة أيضًا عن إمكانية قياس تركيزات الهيبوكريتين في السائل النخاعي لدى المرضى لتشخيص الخدار، حيث تكون التركيزات المنخفضة بشكل غير طبيعي بمثابة مؤشر قوي لهذا الاضطراب.

يكون هذا الاختبار مفيدًا عندما تكون نتائج MSLT غير حاسمة أو يصعب تفسيرها. ومع ذلك، فإن الاختبار يتطلب في الواقع أن يخضع المريض لبزل قطني لاستخراج السائل النخاعي.

علاج الخدار
يمكن مساعدة الأشخاص المصابين بالخدار بشكل كبير، لكن لا يمكن علاجهم. يتم العلاج بشكل فردي على أساس الأعراض والاستجابة للعلاج.

الوقت اللازم للتحكم الأمثل في الأعراض متغير بدرجة كبيرة ويمكن أن يستغرق عدة أشهر أو أكثر. غالبًا ما تكون التعديلات الدوائية ضرورية، وتكون السيطرة الكاملة على الأعراض مستحيلة تقريبًا. الأدوية عن طريق الفم هي الدعامة الأساسية للعلاج الرسمي للخدار، ولكن تغييرات نمط الحياة مهمة أيضًا.

العلاجات الرئيسية للنعاس المفرط أثناء النهار في الخدار هي منشطات الجهاز العصبي المركزي مثل الميثيلفينيديت، والستيرويدات الابتنائية، والميثامفيتامين، والمودافينيل (بروفيجيل)، وهو منشط جديد ذو آلية دوائية مختلفة. .

تُستخدم أيضًا أدوية أخرى مثل الكودايين والسيليجيلين والأتوموكسيتين (ستراتيرا).

في كثير من الحالات، يمكن للقيلولة القصيرة المنتظمة أن تقلل من الحاجة إلى العلاج الدوائي لـ EDS، ولكنها تحسن الأعراض فقط لفترة قصيرة من الزمن. وكانت القيلولة لمدة 120 دقيقة مفيدة لمدة 3 ساعات للمرضى المستيقظين، في حين لم يكن للقيلولة لمدة 15 دقيقة أي تأثير.

القيلولة ليست بديلاً عن النوم ليلاً، خاصة إذا كان جسمك يميل بالفعل نحو دورة الحياة الليلية. يعد التواصل المستمر بين مقدمي الخدمة والمرضى وعائلة المريض أمرًا بالغ الأهمية لإدارة النوم بشكل مثالي.

غالبًا ما يتم علاج الجمدة وأعراض نوم حركة العين السريعة الأخرى بمضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، مثل كلوميبرامين، وإيميبرامين، وبروتريبتيلين، وغيرها من الأدوية التي تثبط نوم حركة العين السريعة.

فينلافاكسين (الاسم التجاري إيفكسور)، إلا أن هناك آثارًا جانبية ملحوظة مثل اضطراب النوم.

خيار آخر هو معالجة أكسيد الصوديوم. يمكن استخدامه لعلاج الخدار والجمدة مع النعاس المفرط أثناء النهار.

إن استخدام المنشطات لإخفاء النعاس أثناء النهار لا يعالج السبب الحقيقي للمشكلة. يمكن أن تساعدك بعض المنشطات على أداء وظائفك أثناء النهار، لكن السبب الكامن وراء البقاء ثابتًا يمكن أن يتفاقم بمرور الوقت لأن المنشطات نفسها تتداخل مع النوم.

قد تساعد أيضًا تغييرات نمط الحياة، مثل تقليل التوتر وزيادة النشاط البدني (خاصة بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من زيادة الوزن والذين يعانون من اضطراب النوم القهري الناجم عن انقطاع التنفس أثناء النوم أو الشخير)، وتقليل تناول المنشطات (مثل القهوة والنيكوتين).

البحث والتحقيق
تشير الدراسات إلى أن ما يصل إلى 200000 أمريكي في الولايات المتحدة يعانون من الخدار، ولكن تم تشخيص أقل من 50000 منهم. إنه منتشر مثل مرض باركنسون والتصلب المتعدد، وأكثر انتشارًا من التليف الكيسي، لكنه أقل شهرة. غالبًا ما يتم الخلط بين الخدار والاكتئاب أو الصرع أو الآثار الجانبية للأدوية. ويمكن أيضًا الخلط بينه وبين عادات النوم السيئة وتعاطي المخدرات الترفيهية والكسل. يمكن أن يحدث الخدار عند الرجال والنساء في أي عمر، ولكن أعراضه الأولى عادة ما تظهر عند المراهقين أو الشباب. هناك أدلة قوية على أن الخدار يمكن أن ينتشر في العائلات. حوالي 10% من الأشخاص المصابين بالخدار المصحوب بالجمدة لديهم قريب مصاب بهذا الاضطراب العصبي.