متلازمة انحلال الدم اليوريمي
متلازمة انحلال الدم اليوريمي
متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة Gaither ، هي مرض يؤثر على الأوعية الدموية الصغيرة في الكلى ويؤثر بشدة على وظائف الكلى. يؤدي هذا التلف الذي يصيب الأوعية الدموية إلى تكوين جلطات دموية تجذب الصفائح الدموية وتؤثر على خلايا الدم الحمراء التي تتدفق عبر الأوعية الدموية فتتلف خلايا الدم الحمراء وتكسرها وتؤثر على الصفائح الدموية وفقر الدم. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تطور الفشل الكلوي الذي يؤثر على الجسم بأكمله. تختلف الأعمار ، لكن 80٪ من المصابين بهذه المتلازمة تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا ، و 20٪ من الأطفال ، مما يجعلها السبب الأكثر شيوعًا للفشل الكلوي الحاد.
أعراض المتلازمة.
المرض له ثلاثة أعراض رئيسية.
1- فقر الدم الانحلالي الناتج عن اعتلال الأوعية الدقيقة. يتسبب هذا الاضطراب في فقدان خلايا الدم الحمراء.
2 – قلة الصفيحات.
3- الفشل الكلوي الحاد.
عند وجود ثلاثة أعراض ، يسمى المرض متلازمة انحلال الدم اليوريمي المعوي ، ولكن عند وجود عرضين فقط ، يطلق عليه اسم انحلال الدم غير المعوي الانحلالي اليوريمي ، إلى جانب أعراض أخرى مثل:
1- التعب وعدم الراحة وقلة التبول.
2- تحدث الوذمة نتيجة قلة انتاج البول.
3- نزيف في الجلد.
4- تضخم الطحال والكبد.
5- يحدث تلف في الجهاز العصبي لدى ما يصل إلى 30٪ من المصابين بهذه المتلازمة.
سبب الاصابة.
هناك بكتيريا معوية تنتج ذيفان الشيغا والإشريكية القولونية التي تنتج الديفانتوكسين والعديد من مسببات الأمراض الأخرى ، بما في ذلك R.
تشخيص.
لتشخيص الحالة أو متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، فإن وجود مستويات عالية من اليوريا والكرياتينين في الدم يتطلب من الطبيب الحصول على عدة قياسات مثل فقر الدم الانحلالي ، وخلايا الدم الحمراء المتبقية في لطاخة الدم ، ووجود قلة الصفيحات ، وتطور الفشل الكلوي.
مضاعفات المتلازمة.
يمكن أن تؤدي الإصابة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي إلى مضاعفات مثل:
1 – فقر الدم الشديد.
2- انخفاض حموضة الدم.
3- ارتفاع نسبة البوتاسيوم في الدم.
4- زيادة الترطيب.
5- قصور القلب
6- ارتفاع ضغط الدم بشكل مفرط.
7- وجود اليوريا بنسب غير طبيعية في الدم تؤدي الى غسيل الكلى.
عملية .
من المحتمل جدًا الشفاء من متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، حيث تصل معدلات الشفاء إلى 90٪. يتم حل غالبية الحالات المصابة بسرعة بمجرد حدوث الإسهال المرتبط بالمتلازمة. تُستخدم الأدوية هنا لعلاج اضطرابات التمثيل الغذائي والملح والسوائل وارتفاع ضغط الدم. يتطلب القصور الكلوي غسيل كلوي دائم ، وحتى أولئك الذين يتعافون من المتلازمة يجب مراقبته وتحت إشراف طبي لفترة طويلة حتى يتم التغلب على المضاعفات أو السيطرة عليها.
