ما هو مرض هيرشسبرينج ؟

ما هو مرض هيرشسبرينج ؟

مرض هيرشسبرونج هو تضخم القولون الخلقي مرض هيرشسبرونج هو مرض يسببه تطور الجهاز العصبي المعوي بسبب نقص الخلايا العقدية في الجزء الأخير من القولون ، مما يتسبب في انسداد معوي وظيفي. في القرن العشرين ، أدت التطورات الحديثة في الجراحة إلى تشخيص المرض بشكل شائع بغياب الخلايا العقدية في الأمعاء السفلية. هذا المرض خلل خلقي ناتج عن عدم وجود أعصاب طبيعية في القولون. هذا النقص يؤثر على الأمعاء. تمتد العضلة العاصرة الشرجية الداخلية صعودًا إلى القولون لمسافات متفاوتة. السبب الحقيقي لهذا المرض نادر. يحدث عند الخدج والأطفال الخدج. وهو ناتج عن فشل الأعصاب في التحرك من أعلى إلى أسفل القولون أثناء نمو الجنين. كما أن إصابة القلب ومتلازمة داون ومعظم الاضطرابات غير الوراثية تزيد أيضًا من خطر الإصابة بهذا المرض.

يصيب المرض 1 من كل 5000 طفل ويصيب الرجال أكثر من النساء. ينشأ في الجزء السفلي من القولون ويسبب فقدان الأعصاب داخل القولون. يظل القولون متشنجًا وضيقًا ، مما يعيق العبور المعوي. يمكن أن يسبب البراز الإمساك ، ولكنه قد ينتشر أيضًا إلى الجزء العلوي من القولون ، مما يتسبب في انتفاخ البطن ويسبب أعراضًا ومظاهر المرض لدى الأطفال.

كيف يتطور المرض: نظرًا لوجود عيب خلقي في الجزء السفلي من الأمعاء (التشابك الخلقي) ، فإن مرض هيرشسبرينغ يفسر بغياب الخلايا العقدية ، بدءًا من فتحة الشرج وتنتشر إلى أسفل ، والتي تختلف مسافتها من حالة إلى أخرى. كلا الضفرتين العضليتين بين العضلة الملساء الطولية والعضلة الدائرية (Auerbach) – تقعان تحت بطانة الأمعاء غير الموجودة (مايسنر) وتؤدي إلى انخفاض وظيفة الأمعاء (القولون) ووظيفة الأمعاء. لا تزال الآلية الدقيقة وراء تطور مرض هيرشسبرونغ غير معروفة حتى يومنا هذا ، على الرغم من أنها ناتجة عن انخفاض التمعج. يبلغ عمر الخلايا 7 أسابيع. يبدأ الحمل ويصل إلى القولون في الأسبوع 12 من الحمل.

علامات تضخم القولون الخلقي: تختلف أعراض المرض من طفل لآخر حسب المرحلة العمرية ، ولكن غالبًا ما يتم تشخيصه في يوم الولادة ، كأعراض مثل حركات الأمعاء البطيئة والقيء وعدم تمرير العقي الأسود عند الرضيع. يحدث انتفاخ البطن في غضون 24-48 ساعة بعد الولادة قد تكون أولى علامات المرض التهاب القولون الحاد عند الأطفال.يمكن أن يؤدي انتفاخ البطن حديثي الولادة والإنتان إلى الوفاة عند الأطفال إذا لم يتم علاجه على الفور. هناك طبيعة.

علاج الأعراض والتشخيص: ثم يتم تحديد الحالة ويتم تشخيص المرض من خلال تظليل لون القولون. أيضًا ، يتم أخذ صورة بالأشعة السينية بعد حقنة شرجية بصبغة تؤدي إلى تشخيص المرض ، وقياس الضغط في فتحة الشرج وتحليل عينة من فتحة الشرج. الشرج والمستقيم ، هذا هو المعيار الأول للتشخيص وبعد تأكيد التشخيص يتم علاج الأعراض من خلال التدخلات. يتم استئصال جزء من القولون لا يعمل بسبب نقص الخلايا العقدية جراحيًا وإجراء اتصال بهذا الجزء. التدخل الجراحي هو الطريقة الوحيدة لاستعادة إمداد العصب الطبيعي إلى المستقيم والأمعاء.

على الرغم من أن المنطقة المصابة غالبًا ما تكون بضعة سنتيمترات في القولون ، يتم التعرف على هذه الحالات في سن أكبر وأهم أعراضها هو الإمساك المزمن بين 6 و 12 شهرًا من العمر. قد يصاب القولون بأكمله ، لكن هذا نادر.