اسباب و علاج الداء النشواني
اسباب و علاج الداء النشواني
ما هو الداء النشواني؟
الداء النشواني هو بروتين غير طبيعي يسمى الأميلويد يتراكم في الأنسجة والأعضاء. تعد بروتينات الأميلويد مشكلة صحية خطيرة يمكن أن تتراكم في الجسم وتسبب فشلًا عضويًا يهدد الحياة.
أسباب وأنواع الداء النشواني:
المايلوما الأولية هي المايلوما المتعددة.
أما الأنواع الثانوية فهي الأمراض المعدية والالتهابية المزمنة مثل السل والتهاب المفاصل.
– غسيل الكلى على المدى الطويل
أعراض الداء النشواني:
تختلف علامات وأعراض الداء النشواني اعتمادًا على العضو المصاب، وتشمل:
– تورم الساقين والكاحلين.
-ضعف عام.
– فقدان ملحوظ في الوزن.
– وخز أو تنميل في اليدين والقدمين.
– الإسهال أو الإمساك.
– التعب الشديد.
– صعوبة في البلع.
– عدم انتظام ضربات القلب.
– أصبح اللسان أكبر.
– ظهور بقع أرجوانية حول العينين.
– يتم إخراج البروتين مع البول.
– يشعر بالشبع بسرعة.
علاج الداء النشواني:
لا يوجد علاج للداء النشواني، ويصف الأطباء علاجات لقمع إنتاج بروتين الأميلويد وإدارة الأعراض. إذا كان الداء النشواني مرتبطًا بمرض آخر، فقد يشمل العلاج استهداف المرض الأساسي.
يمكن أن تساعد عمليات زرع الخلايا الجذعية في إزالة المواد التي تسبب تكوين الأميلويد لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني AL الأولي والذين لديهم عضوان رئيسيان أو أقل مصابان. تُستخدم أدوية العلاج الكيميائي أيضًا لعلاج المرضى الآخرين الذين يعانون من الداء النشواني AL الأولي.
يستخدم علاج الداء النشواني AA الثانوي عقاقير قوية مضادة للالتهابات تسمى الستيرويدات لمحاربة العدوى.
زرع الكبد قد يوقف المرض لدى المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الوراثي.
قد يوصى بإجراء عملية زرع الكلى أو القلب.
تشمل العلاجات الأخرى لتقليل الأعراض ما يلي:
مدر للبول ويطرد الماء الزائد من الجسم.
أضف مادة مكثفة إلى السائل لمنع الاختناق عند الأشخاص الذين يعانون من تورم الألسنة.
جوارب مرنة تخفف التورم في الساقين والقدمين.
التعديلات الغذائية، وخاصة للمرضى الذين يعانون من الداء النشواني المعدي المعوي.
بحث عن الداء النشواني:
بدأ التصنيف الحديث للداء النشواني في السنوات الأخيرة من العقد بدءاً من عام 1960، عندما تم تطوير طرق لإذابة اللييفات الأميلويدية، وقد مكنت هذه الطرق من دراسة كيمياء الداء النشواني.
المصطلحات الوصفية مثل الداء النشواني الأولي، والداء النشواني الثانوي، والداء النشواني الشيخوخي، والتي لا تعتمد على مسببات المرض، توفر القليل من المعلومات المفيدة ولا يتم تشجيعها حاليًا.
يُصنف الداء النشواني حاليًا على أساس كيميائي ويُشار إليه بالحرف اللاتيني الكبير A (الأميلويد) متبوعًا بالاختصار للبروتين الليفي. على سبيل المثال، كان يُطلق عليه سابقًا في معظم الحالات اسم الداء النشواني الأولي، أو الداء النشواني المرتبط بالورم. بشكل بحت، البروتينات الليفية عبارة عن جلوبيولين مناعي خفيف السلسلة، أو شظايا سلسلة خفيفة (مختصرة L).
ولذلك، يقال إن المرضى الذين يعانون من هذا الداء النشواني لديهم الداء النشواني خفيف السلسلة (AL)، وهو المسؤول عن معظم حالات ما كان يسمى سابقًا الداء النشواني القلبي الشيخوخي وما كان يسمى سابقًا اعتلال الأعصاب النشواني العائلي، على غرار العديد من الحالات. هذه الأمراض ناجمة عن خلل في بروتين النقل ترانسثيريتين (TTR)، وتسمى الآن ATTR.
تظهر دراسات الكيمياء الحيوانية أن رواسب الأميلويد في الداء النشواني الموضعي (في عضو معين) تشبه تلك الموجودة في الداء النشواني الجهازي (الجهازي)، حيث يتم تصنيع البروتين الأصلي وتحويله إلى الأميلويد بالقرب من العضو المستهدف.
مرض الزهايمر هو الشكل الأكثر شيوعا والأكثر أهمية من الداء النشواني البؤري. يحدث هذا بسبب ترسب بروتين يسمى بروتين بيتا في الأوعية الدموية في الدماغ. تتكون بروتينات بيتا من 39-43 بقايا حمض أميني مشتقة من بروتينات طبيعية كبيرة بواسطة إنزيم سيكريتيز.
في حالات نادرة، يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى عزل المثانة ويسبب نزيفًا حادًا يهدد الحياة. تشير بعض التقارير إلى أن الحقن الوريدي لثنائي ميثيل سلفوكسيد أدى إلى تحسين الأعراض لدى بعض المرضى، مما يشير إلى أنه يمكن استخدامه كحل اصطناعي لإدارة هذا الشكل النادر من الداء النشواني.
