تشخيص ترسب الاصباغ الدموية وعلاجها
تشخيص ترسب الاصباغ الدموية وعلاجها
يسمى داء ترسب الأصبغة الدموية أحيانًا بمرض القلب الحديدي لأنه يتسبب في ترسيب الكثير من الحديد في بعض أعضاء الجسم. لا يقتصر داء ترسب الأصبغة الدموية على القلب ، بل يمكن أن يترسب أيضًا في أعضاء أخرى ، مما يتسبب في مجموعة متنوعة من المشاكل عندما يتراكم الحديد. عندما تترسب في القلب ، تصبح البطينات ذات جدران صلبة للغاية ولا تتسطح بسهولة ، لذلك يتلقى القلب كمية صغيرة من الدم ويضخ كمية صغيرة من الدم عبر الجسم. في 30٪ من الحالات ، يؤثر ترسب الحديد في البنكرياس على معدل إفراز هرمون الأنسولين ، مما يعرض المريض للإصابة بمرض السكري. يمكن أن يترسب الدم والحديد على الجلد ويسبب مرض السكري. بالإضافة إلى سواد الجلد التدريجي ، فإنه يترسب في الدماغ ، مما يؤثر على إفراز هرمون الغدد التناسلية ، وفي المفاصل ، مما يؤثر على مخزون الكالسيوم والفوسفات ، مما يتسبب في تآكلها.
أسباب داء ترسب الأصبغة الدموية:
1- السبب الوراثي: لحسن الحظ ، فإن المرض هو سمة متنحية ، لذلك يجب أن يكون كلا الوالدين مصابًا بالمرض لنقله إلى أطفالهما ، وحتى لو لم يحدث ذلك والآخر ، فلن يكون للطفل أي تأثير. ينتج المرض عن خلل في الكروموسوم 6 في الجسم ويمكن أن ينتقل إلى الأطفال المسببين للحدث.
2- أسباب خارجية مكتسبة: المرضى الذين يتلقون عمليات نقل دم متكررة ، مثل مرضى الثلاسيميا والثلاسيميا ، يتعرضون للحديد ، مما قد يؤدي إلى تراكم الحديد في الجسم والمرض. تناول الكثير من الحديد دون إخبار طبيبك وتناول الحديد عن طريق تناول المكملات الغذائية التي تعرضك للمرض.
تشخيص المرض: يتم تشخيص المرض من خلال تحليل نسبة الحديد في الجسم. نظرًا لوجود الحديد بأشكال مختلفة في الجسم ، يتم إجراء التحليل عدة مرات ، لذلك تُعرف النسبة المئوية لجميع أشكال الحديد المختلفة في الجسم باسم:
حديد مجاني: هو الحديد الموجود في الدم بشكل حر دون الارتباط بالبروتينات.
* منضم الحديد: وهذا ما يسمى بالفيريتين ، ويتم حفظه في الدم والأعضاء بشكل مرتبط بالبروتينات.
حامل الحديد: هذا بروتين يسمى ترانسفيرين ، وهو المسؤول عن نقل وتخزين الحديد في الجسم. يدل وجوده على أن الجسم يحتاج إلى الحديد. في حالة المرض تظهر النتائج أن الجسم لا يحتاج إلى الحديد ، أو لا يحتاج إلى الحديد بمعدل أضعف من المعدل الطبيعي.
تشبع الترانسفيرين: هذه عملية رياضية تقسم النسبة المئوية المقاسة مبدئيًا للحديد الحر على النسبة المئوية للترانسفيرين الحامل للحديد لتعكس تشبع الترانسفيرين بالحديد ، وفي هذه الحالة تكون النتائج عالية جدًا.
الاختبارات الجينية: يتم اختبار الأشخاص غير المتزوجين والأقارب لمعرفة ما إذا كان يمكن أن ينتقل المرض إلى أطفالهم ولمعرفة ما إذا كان الشخص معرضًا وراثيًا للمرض أو اكتسبه.
= العلاجات المتاحة لداء ترسب الأصبغة الدموية:
1- إذا كانت وراثية: يتم نقل 500 مل من الدم إلى المريض كل أسبوع ، ويجب مراقبة تركيز الفيريتين الذي يتكون في كل مرة يتم فيها نقل دم جديد إلى المريض للتأكد من درجة نجاعة وسلامة الدم.زيادة الأمان ضد فيروس التهاب الكبد والأمراض المختلفة ، فعند وصول تركيز الفيريتين إلى 50 نانوجرام ، تنخفض نسبة الدم المنقول للمريض ، ولا يلزم نقل الدم إلا مرة واحدة كل 3-4 أشهر
2- إذا تم الاستحواذ: يتم استخدام فئة خاصة من الأدوية لإزالة الحديد الزائد من الدم. من أهم الأدوية المتوفرة ديفيروكسامين ، وهو صعب الاستخدام لأنه يتطلب تكرار الحقن. ظهرت العديد من الأدوية الحديثة التي يمكن استخدامها عن طريق الفم للإعطاء تحت الجلد متصلة بمضخة لضبط الجرعة بدقة ، والجرعة اعتمادًا على وزن المريض ، والتحليل والتحليل الطبيين وفقًا لذلك. نسبة الحديد بأشكاله المختلفة. من أمثلة هذه الأدوية ديفيراسيروكس وديفيريبرون.
