اسباب وعلاج تصلب الجلد
اسباب وعلاج تصلب الجلد
تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تصيب النسيج الضام، ويتميز بسماكة الجلد، وتندب عفوي، وأمراض الأوعية الدموية بدرجات متفاوتة من الالتهاب ويرتبط بفرط نشاط الجهاز المناعي. أمراض المناعة الذاتية هي أمراض تحدث عندما تتعرض أنسجة الجسم للهجوم من قبل جهاز المناعة الخاص بها. يتميز تصلب الجلد بتكوين أنسجة ندبية (تليف) في الجلد وأعضاء الجسم. وهذا يؤدي إلى سماكة وتصلب المنطقة المصابة. عندما ينتشر تصلب الجلد أو ينتشر في جميع أنحاء الجسم، فإنه يسمى أيضًا تصلب الجلد الجهازي.
يمكن أن يؤثر الطفح الجلدي على مساحة واسعة من الجلد وواحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية، وغالبًا ما يؤثر على الكلى والمريء والقلب والرئتين. هذا النوع من تصلب الجلد يمكن أن يكون معيقًا تمامًا. على الرغم من عدم وجود علاج لتصلب الجلد في حد ذاته، إلا أنه يمكن علاج تعقيد أجهزة الأعضاء الفردية.
تشمل الأشكال الأخرى لتصلب الجلد تصلب الجلد الجهازي (لا توجد تغيرات في الجلد ولكن هناك أعراض جهازية) وتصلب الجلد الموضعي، الذي يؤثر على الجلد ولكن ليس الأعضاء الداخلية، بما في ذلك القشيعة وتصلب الجلد الخطي.
يكون التشخيص جيدًا بشكل عام للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد المحدود، ولكن التشخيص يكون أسوأ بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض جلدي واسع النطاق، وخاصة كبار السن والرجال. تحدث معظم الوفيات بسبب مضاعفات الرئة والقلب والكلى. بالنسبة للأمراض الجلدية المنتشرة، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 70% ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هو 55%.
السبب غير معروف، وعلى الرغم من أن تصلب الجلد ينتشر في العائلات، إلا أنه لم يتم تحديد الجين. يؤثر على الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين) في جميع الأعضاء. تسبب المزيد من الضرر. تم تحديد العديد من إشارات البروتين الالتهابية والمدمرة التي تمثل أهدافًا محتملة للأدوية التي يمكن أن تعطل هذه العملية.
أعراض تصلب الجلد:
يتميز تصلب الجلد بظهور مناطق محدودة أو منتشرة ذات لون عاجي صلبة وناعمة ومتحركة، مما يعطي الجلد مظهرا صلبا. وهو مرض يحدث في كل من الأشكال المحلية والجهازية.
تصلب الجلد الموضعي
مورفولوجية مترجمة
تداخل الحزاز المتصلب والضمور
المورفيا المعممة
ضمور الجلد
قشيعة عميقة
تصلب الجلد الخطي
تصلب الجلد الجهازي
متلازمة كريست
التصلب الجهازي التدريجي
تشخيص تصلب الجلد:
الذراع اليسرى لمريض تصلب الجلد تظهر عليها آفات جلدية
يتم تعريف تصلب الجلد النموذجي بشكل كلاسيكي على أنه سماكة متماثلة للجلد، وحوالي 90٪ من الحالات تعاني أيضًا من ظاهرة رينود، وتغيرات في طيات الأظافر الشعرية، والأجسام المضادة للنواة. قد يتعرض المرضى أو لا يتعرضون لأضرار في الأعضاء الجهازية. في تصلب الجلد غير النمطي، قد لا تكون هناك تغيرات مرئية في الجلد أو تورم في الأصابع وحدها، وقد لا تكون هذه التغييرات مرئية. عادة ما تظهر أعراض تصلب إضافية خلال عامين من ظهور ظاهرة رينود.
قد تظهر الاختبارات المعملية أجسامًا مضادة مثل anti-scl70 (مسببة الشكل الجهازي المنتشر). يمكن أيضًا تحديد أجسام مضادة أخرى مثل بوليميراز Anti-U3 أو Anti-RNA.
تشمل المضاعفات الخطيرة لتصلب الجلد ما يلي:
القلب: ارتفاع ضغط الدم غير المعالج. عدم انتظام ضربات القلب وتضخم القلب يسبب فشل القلب.
الكلى: كانت الأزمة الكلوية المتصلبة في ارتفاع ضغط الدم الخبيث، والتي تتطور إلى الفشل الكلوي الحاد، سببًا شائعًا للوفاة في السابق، ولكن يمكن علاجها الآن بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.
الرئتين: يعاني ثلثا المرضى من أمراض الجهاز التنفسي مثل ضيق التنفس، والسعال، وصعوبة التنفس، والتهاب الأسناخ (التهاب الحويصلات الهوائية في الرئتين)، والالتهاب الرئوي، والسرطان.
الجهاز الهضمي: يؤدي تلف المريء إلى صعوبة بلع الطعام، كما يعد الارتجاع الحمضي أمرًا شائعًا. يمكن أن تتطور تمدد الأوعية الدموية في الشريان الغاري المعدي (GAVEs) في المعدة، وفي بعض الحالات، يمكن أن تسبب نزيفًا كبيرًا. قد تسبب حركات الأمعاء البطيئة الألم والانتفاخ. يمكن أن يسبب الطعام غير المهضوم الإسهال وانتفاخ البطن وفقدان الوزن وفقر الدم.
الجلد والمفاصل: متلازمة النفق الرسغي شائعة، وكذلك ضعف العضلات وآلام المفاصل وتيبسها.
تظهر بقع بيضاء مسطحة، وفقدان الغشاء المخاطي اللثوي، وانحسار اللثة، وتضخم منتشر في مساحة الرباط الفموي اللثوي (PDL). يمكن أن ينجم عسر البلع عن ترسب الكولاجين في الغشاء المخاطي للمريء واللسان. يُرى ارتشاف الفرع الخلفي والناتئ المنقاري ولقمات الفك السفلي بسبب الضغط الناتج عن إنتاج الكولاجين غير الطبيعي في المناطق المجاورة. ضعف المرونة في الفم يمكن أن يجعل من الصعب إدخال أو إزالة أطقم الأسنان أو الأسنان الاصطناعية.
علاج تصلب الجلد:
لا يوجد علاج مباشر لتصلب الجلد. نظرًا لأن السبب الدقيق غير معروف، فإن أي علاج يكون فرديًا ويهدف إلى تخفيف أعراض المرض. على سبيل المثال، يمكن علاج المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود بأدوية تزيد من تدفق الدم إلى الأصابع، مثل نيفيديبين، أملوديبين، ديلتيازيم، فيلوديبين، أو نيكارديبين.
تمت معالجة التليف الجلدي بدرجات متفاوتة من النجاح باستخدام أدوية مثل د-بنسيلامين، والكولشيسين، وPUVA، والريلاكسين، والسيكلوسبورين، وEPA (المشتق من زيوت أوميجا 3).
بما أن تصلب الجلد هو أحد أمراض المناعة الذاتية، فإن أحد الركائز الأساسية للعلاج هو استخدام مثبطات المناعة. وتشمل هذه الأدوية الميثوتريكسيت، والسيكلوفوسفاميد، والأزاثيوبرين، وCPT.
الأبحاث والأبحاث:
وهذا المرض منتشر في جميع أنحاء العالم، وأظهرت دراسة أمريكية أن الرجال والنساء أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد بأربعة أضعاف. وفي الولايات المتحدة، يقدر معدل الانتشار بـ 240 لكل مليون شخص. نادرًا ما يصاب الأطفال بالتصلب الجهازي، ولكن التصلب البؤري شائع. يتم تشخيص معظم البالغين بين سن 30 و 50 عامًا. كما ذكرنا سابقًا، فإن هذا المرض منتشر بشكل كبير بين النساء الأفريقيات والأمريكيات الأصليات من قبيلة تشوكتاو. أعطى كارلو أول وصف واضح للمرض في دراسة نشرت في نابولي عام 1753، والتي أثارت اهتماما كبيرا باللغتين الفرنسية والإنجليزية. دخلت شابة المستشفى وتم تعيين الدكتور كارلو. وأوضح الطبيب أيضًا أن الجلد كان قاسيًا (بدرجات متفاوتة حسب الموقع)، وصلابة حول الفم، وصلابة حول الرقبة. وأشار الطبيب إلى أنه على الرغم من أن الجلد فقد الدفء، إلا أنه لم تكن هناك مشاكل أخرى في النبض أو التنفس أو الهضم، وأدرج التقرير علاجات مفصلة بما في ذلك الحليب الدافئ وحمامات البخار وجرعات صغيرة من الزئبق. وبعد 11 شهرًا، أصبح الجلد ناعمًا ومرنًا، واستعاد جميع وظائفه الطبيعية. وقد أثارت ملاحظات الدكتور كارلو، التي نُشرت بالفرنسية عام 1755، اهتمامًا كبيرًا.
