علاج تصلب الاذن الوسطى

علاج تصلب الاذن الوسطى

تصلب الأذن هو نمو غير طبيعي للعظم بالقرب من الأذن الوسطى. قد يسبب فقدان السمع.

التهاب الأذن الوسطى هو مرض وراثي. يمكن أن يسبب تصلب الأذن فقدان السمع الحسي العصبي. الشكل الرئيسي لفقدان السمع في تصلب الأذن هو فقدان السمع التوصيلي، الذي يصل إلى طبلة الأذن ولكنه يفشل جزئيًا في الوصول إلى الأذن الداخلية (القوقعة) بسبب انتقال غير كامل عبر السلسلة العظمية للأذن الوسطى. وعادةً ما يبدأ في أذن واحدة، ولكنه يؤثر في النهاية على كلتا الأذنين.

كما لوحظ فقدان السمع الحسي العصبي (SNHL) في المرضى الذين يعانون من تصلب الأذن، وهو فقدان السمع عالي التردد الذي يظهر عادةً في وقت متأخر من المرض. العلاقة السببية بين تصلب الأذن و SNHL لا تزال مثيرة للجدل.

علم الوراثة
يُعتقد أن المرض وراثي، لكن تغلغله ودرجة ظهوره متغيران للغاية بحيث يصعب اكتشاف الأنماط الجينية. معظم الجينات المعنية موروثة بطريقة جسمية سائدة. يربط تحليل واحد على مستوى الجينوم تصلب الأذن مع الطفرات في جين RELN.

الفيزيولوجيا المرضية
الفيزيولوجيا المرضية لتصلب الأذن معقدة. الآفات الرئيسية لتصلب الأذن هي مناطق متعددة من البؤر المتصلبة داخل الغضروف الصدغي. على الرغم من أن هذه الآفات تشترك في بعض السمات مع مرض باجيت، إلا أنه لا يُعتقد أنها ذات صلة ولا يمكن إجراء استنتاجات إلا حول تطور التشريح. يُعتقد أن الآفات تتطور من “كهفية” خلال مرحلة فرط الأوعية الدموية النشطة إلى آفات “تصلبية” إلى آفات متدرجة.

تم التعرف على العديد من الجينات والبروتينات التي يمكن أن تسبب هذه الآفات عند حدوث طفرة فيها. هناك أيضًا أدلة متزايدة على وجود فيروس الحصبة داخل آفات تصلب الأذن، وهو مسببات معدية (وقد لوحظ هذا أيضًا في مرض باجيت).

تشخبص
يتم تشخيص تصلب الأذن تقليديًا من خلال النتائج السريرية المميزة، بما في ذلك فقدان السمع التوصيلي التدريجي، والغشاء الطبلي الطبيعي، وعدم وجود دليل على التهاب الأذن الوسطى. قد يعكس هذا آفة وعائية تسمى علامة شوارتز.

عادة ما يتبع فقدان السمع التوصيلي نوبة عظمية غير طبيعية في ركاب القدم. الموقع الأكثر شيوعًا لتصلب الأذن هو شق صغير من العظم الجبهي إلى الإطار البيضاوي، وهو عبارة عن طية رقيقة من النسيج الضام تمتد عبر طبقة الغضروف، تقريبًا بين النافذة البيضاوية والناتئ على شكل الملعقة، وهو المكان الذي يوجد فيه الوتر الطبلي الممتد. . انعطف جانبيًا نحو التوتسي.

في حالات فقدان السمع الحسي أو المختلط، قد يكون التشخيص غير واضح سريريًا وقد يتم الكشف عنه فقط من خلال التصوير. لذلك، غالبًا ما يتم إجراء اختبارات التصوير عند وجود فقدان السمع الحسي العصبي أو عند وجود فقدان السمع الحسي العصبي. آليات فقدان السمع الحسي العصبي في تصلب الأذن غير مفهومة بشكل جيد. يمكن أن يسبب هذا ضررًا مباشرًا للرباط الحلزوني القوقعي أو تلفًا بسبب عملية تحلل السكر وإطلاق الإنزيمات المحللة للبروتين داخل القوقعة.

يُظهر التصوير المقطعي عالي الدقة نتائج عظام دقيقة للغاية. ومع ذلك، فإن التصوير المقطعي المحوسب قبل الجراحة ليس ضروريًا في العادة، ويمكن تصنيف تصلب الأذن على التصوير المقطعي باستخدام نظام الدرجات الذي اقترحه سيمونز وفانينغ.

عملية
يعتمد علاج تصلب الأذن على خيارين أساسيين. أحدهما هو السمع (الذي يشمل مؤخرًا عظم التوصيل السمعي)، والذي يتطلب إجراء عملية جراحية لإزالة عظم الركابي. عادةً ما تكون أدوات السمع فعالة جدًا في المراحل المبكرة من المرض، ولكن في النهاية قد تكون هناك حاجة إلى عملية استئصال الركابة للحصول على العلاج النهائي.

أدت المحاولات المبكرة لاستعادة السمع عن طريق تحرير الركاب من ارتباطه المتصلب بالإطار البيضاوي إلى تحسين السمع بشكل مؤقت، ولكن في معظم الحالات، تكرر فقدان السمع التوصيلي. يتكون الرِّكاب من إزالة جزء من لوحة قدم الرِّكاب المتصلبة. يعيد هذا الإجراء استمرارية حركة العظام ويسمح بانتقال الموجات الصوتية من طبلة الأذن إلى الأذن الداخلية. يُطلق على أحدث أشكال هذه الجراحة اسم استئصال الركابي ويتم إجراؤه عن طريق حفر ثقب صغير في الركابي باستخدام مثقاب صغير أو ليزر وإدخال طرف صناعي. بدلة تشبه المكبس. يعتمد معدل نجاح كلتا العمليتين الجراحيتين بشكل كبير على مهارة الجراح.

تشمل العلاجات الأخرى الأقل نجاحًا العلاج الدوائي والمكملات الغذائية. الأول هو إعطاء الفلورايد، والذي من الناحية النظرية يتم تناوله عن طريق العظام ويمنع تطور تصلب الأذن. على الرغم من أن هذا العلاج لا يمكنه عكس فقدان السمع التوصيلي، إلا أنه قد يبطئ تطور كل من مكونات فقدان السمع التوصيلي وفقدان السمع الحسي للمرض.

يعد التدفق الخارجي أحد الأدوية المستخدمة على نطاق واسع والتي تحتوي على فلوريد الصوديوم. في الآونة الأخيرة، تم الإبلاغ عن بعض النجاح مع علاجات الخط الثاني مثل أدوية البايفوسفونيت التي تمنع تدمير العظام. ومع ذلك، استندت هذه التقارير المبكرة إلى دراسات حالة غير عشوائية لم تستوف معايير التجربة السريرية.

كلا الدواءين لهما العديد من الآثار الجانبية، بما في ذلك اضطراب المعدة في بعض الأحيان، وردود الفعل التحسسية المسببة للحكة، وزيادة آلام المفاصل التي يمكن أن تؤدي إلى التهاب المفاصل. في أسوأ الحالات، يمكن أن يسبب البايفوسفونيت نخرًا عظميًا في قناة الأذن نفسها. وأخيرا، ثبت أن هذا النهج غير مفيد بعد إجراء الطريقة الجراحية المفضلة عادة.

البحث والتحقيق
تشير دراسة أمريكية إلى أن حوالي 0.5% من السكان يتم تشخيص إصابتهم بتصلب الأذن. أظهرت دراسات التشريح أن ما يصل إلى 10% من الأشخاص قد يعانون من آفات تصلب الأذن في العظم الصدغي، ولكن لا توجد أعراض تبرر التشخيص بوضوح. القوقازيون هم العرق الأكثر تأثراً، مع انتشار أقل بكثير بين السود والآسيويين. في الممارسة السريرية، تواجه النساء تصلب الأذن بمعدل ضعف الرجال تقريبًا، لكن هذا لا يعكس النسبة الفعلية بين الجنسين. يظهر استطلاع عائلي أن هذه الحالة أكثر شيوعًا قليلاً عند النساء. عادة ما يبدأ فقدان السمع الكبير بعد منتصف العمر، ولكن يمكن أن يبدأ في وقت مبكر. كان يُعتقد منذ فترة طويلة أن فقدان السمع يتفاقم أثناء الحمل، لكن الأبحاث الحديثة لا تدعم هذه الفكرة.