أعراض الإصابة بمتلازمة بيندريد

أعراض الإصابة بمتلازمة بيندريد

يولد العديد من الأطفال يعانون من بعض مشاكل السمع أو اللغة ، لكن الأسباب الكامنة وراء هذه المشاكل ليست واحدة. لذلك ، من أجل معرفة كيفية علاج هذا المرض والتعامل معه ، من الضروري معرفة أسبابه جيدًا. مرة أخرى ، نحن ندرك دائمًا الحاجة إلى إجراء الاختبارات اللازمة على الأطفال عند الولادة. واليوم أريد أن أتحدث إليكم عن إحدى هذه المشاكل ، متلازمة بندريد. ما هي متلازمة بيندريد؟ ما أسبابه وأعراضه؟ سنخبرك اليوم بكل هذه المعلومات من خلال هذه المقالة.

ما هي متلازمة بيندريد: متلازمة بندريد هي اضطراب وراثي يسبب فقدان السمع الخلقي والعصبي الثنائي. سميت على اسم الطبيب الإنجليزي “فون ويندريد” ، الذي وصف الحالة لأول مرة في عام 1896 ، بين الأفراد المصابين بالمتلازمة في عائلة أيرلندية تعيش في مدينة دورهام ، وكانت المتلازمة أكثر حالات الصمم الخلقي شيوعًا. وهي تمثل حوالي 7.5. ٪.

أعراض متلازمة بندريد:

– تضخم الغدة الدرقية: كما ذكرنا سابقًا ، يمكن أن يتسبب هذا المرض في تضخم الغدة الدرقية بنسبة تصل إلى 75٪.

فقدان السمع: يحدث فقدان السمع في معظم الأوقات ، ولكن ليس دائمًا. يمكن أن يسبب فقدان السمع الحاد في الطفولة مشاكل كبيرة في اكتساب اللغة.

– فرط حساسية الأذن الداخلية: في بعض الحالات ، قد يكون اكتساب اللغة أسوأ بعد إصابة في الرأس. يشير هذا إلى أن الأذن الداخلية حساسة للغاية نتيجة للتضخم العام في الجهاز الدهليزي (جزء من الأذن الداخلية). هذه المتلازمة.

– تفاقم فقدان السمع بمرور الوقت: قد يتفاقم فقدان السمع بمرور الوقت ، وقد يكون التدهور تدريجيًا ويترافق مع إصابات طفيفة في الرأس.

كيف يتم تشخيص الأمراض: يتم تشخيص الأمراض عن طريق قياس السمع (الذي يقيس القدرة على سماع أصوات ذات شدة معينة) ، ولكن النتائج ليست محددة دائمًا. لا يكفي مخطط السمع لتشخيص متلازمة بيندريد. غالبًا ما يُلاحظ تضخم القناة الدهليزي للأذن وتضخم كيس اللمف الباطن في التصوير بالرنين المغناطيسي للأذن الداخلية. إنه نوع من قوقعة الأذن يُعرف في اللغة الإنجليزية باسم “خلل التنسج مونديني”. غالبًا ما يتم تشخيص الاختبار الجيني لجين البندرين عند الاشتباه في الحالة. هذا الاختبار ، الذي يقوم باختبار إطلاق البركلورات ، حساس للغاية ، ولكن يمكن أن يعطي نتائج غير طبيعية في بعض الحالات ، إذا تم العثور على الغدة الدرقية المتضخمة ، فقد يشير ذلك إلى وظيفة خفيفة ، حتى لو لم تسبب الأعراض بعد. لتحديد وجود أو عدم وجود اضطرابات.

أسباب متلازمة بيندريد: كما ذكرنا سابقاً فإن السبب وراء متلازمة بيندريد وراثي حيث أن المريض يعاني من خلل في الجين من والديهم. هذا يعني أيضًا أن شقيق الشخص المصاب بالمتلازمة لديه فرصة بنسبة 25٪ للإصابة بالمرض إذا كان كلا الوالدين حاملين للمرض.

ما هو علاج هذه المتلازمة: في الواقع ، لا يوجد علاج لهذا المرض ، ولكن دعم اللغة والكلام وزرع القوقعة قد يساعد في تحسين المهارات اللغوية.