الاصطباغ الدموي الوراثي و علاجه
الاصطباغ الدموي الوراثي و علاجه
داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي هو اضطراب دم وراثي يتم فيه امتصاص الحديد من الطعام أكثر من المعتاد ، ويزيد هذا الامتصاص الزائد للأكسجين من مخزون الحديد في الجسم ، مما يسبب المرض وتراكمه الزائد في أنسجة الكبد والغدد الكظرية والقلب والجلد والغدد التناسلية والمفاصل والبنكرياس.
من الذي يحصل على داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي؟
تبدأ أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي وأعراض ترسب وتراكم الحديد بعد منتصف العمر ، مع ظهور تليف الجهاز الناجم عن ترسب الحديد على مدى سنوات عديدة ، على الرغم من أن الأعراض قد تظهر أيضًا عند الشباب والأطفال ، ولكن الأكثر شيوعًا تبدأ في منتصف العمر.
الأعراض المصاحبة للمرض.
التعب والضعف المزمن.
2- إنقاص الوزن.
3- آلام في البطن وخاصة الربع العلوي الأيمن.
4- التهاب المفاصل وخاصة الاصبع الاول والثاني. هذه الحالة تسمى Tekken.
5- خفقان القلب وعدم انتظام ضربات القلب ومشاكل القلب الأخرى.
6- عدم انتظام الدورة الشهرية وانقطاع الطمث المبكر.
7- الضعف الجنسي لدى الرجال وانخفاض الرغبة الجنسية نتيجة ضمور الخصية.
8- تليف الكبد و تضخم الكبد.
9- البورفيريا.
10- تليف البنكرياس المسبب لمرض السكري.
11- كثرة الإسهال.
12- تقلب المزاج والاكتئاب.
هل داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي نادر؟
في الماضي ، كان يُعتقد أن داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي مرض نادر ، لكن الدراسات والدراسات الحديثة أثبتت أنه ليس كذلك. أظهرت دراسة أجريت في جنوب إفريقيا أن 17 ٪ من القوقازيين يحملون جين داء ترسب الأصبغة الدموية. على الرغم من ارتفاع معدل حدوث المرض ، إلا أنه غالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ لدرجة أنه غالبًا ما يُعتقد أنه مرض نادر. لكن في الواقع ، يتم تشخيصه بشكل خاطئ ولا يستطيع العديد من الأطباء تمييزه. عادة ما يكون المرض وباء. وهو شائع بين الاسكتلنديين والفرنسيين والبريطانيين ، حيث تبلغ نسبة الإصابة به حوالي 25٪ في الأبناء المولودين لأبوين مصابين بجين داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ، كما ذكرت الدراسة أن هناك 100 فرد مصاب من أصل أوروبي يعيشون في جنوب إفريقيا.
تشخيص.
كما تعلم ، هناك خطأ كبير في تشخيص هذا المرض. لذلك ، إذا كان لديك تاريخ عائلي من الاضطراب وتشتبه في إصابتك به ، فاستشر طبيبك لإجراء اختبار الحديد أو الاختبارات الجينية أو الاختبارات للكشف عن جين داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي.
عملية .
1- التبرع بالدم بشكل دائم ومنتظم. في البداية ، يتم التبرع بالدم أسبوعيًا ، ثم يتم تقليله حتى الوصول إلى تبرع لمدة ثلاثة أشهر. يعمل التبرع بالدم على إزالة الكميات الزائدة من الحديد ومنع ترسبه في أنسجة أجهزة الجسم وأعضائه الحيوية.
2- النظام الغذائي: يجب على المصابين بهذا المرض تجنب الأطعمة الغنية بالحديد ، مثل الكبد واللحوم الحمراء ، والأطعمة التي تساعد على امتصاص الحديد ، مثل الأطعمة الغنية بفيتامين ج والمكملات الغذائية الغنية بالفيتامين نفسه.
3- يفضل شرب الشاي العادي أو السيلاني مع الوجبات لتقليل امتصاص الحديد.
لا يوجد علاج دائم أو نهائي لداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي أو مرض تخزين الحديد الوراثي. يعمل العلاج فقط على الحد من تفاقم الأعراض وتفاقمها من خلال اتباع أنظمة معينة تقلل من كمية الحديد المترسبة في الأنسجة ، وبالتالي تحد من تدهور حالة أعضاء الجسم. حتى الآن ، لم يتمكن العلم من إيجاد علاج للجين المصاب.
