أسباب و أعراض و علاج الأطفال المصابين بالعملقة

أسباب و أعراض و علاج الأطفال المصابين بالعملقة

العملقة هي حالة نمو غير طبيعي عند الأطفال. تحدث العملقة عندما تفرز الغدة النخامية الكثير من هرمون النمو ، المعروف أيضًا باسم سوماتروبين. ويمكن النظر إلى هذه الحالة من حيث الارتفاع. التشخيص المبكر لهذه الحالة مهم جدا. يمكن أن يوقف العلاج الفوري التغييرات التي قد تسبب نموًا غير طبيعي لطفلك أو يبطئها. ومع ذلك ، نظرًا لأن أعراض العملقة تظهر في البداية كطفرة نمو طبيعية في مرحلة الطفولة ، فقد يكون من الصعب اكتشاف الحالة لدى بعض الآباء.

ما الذي يسبب العملقة؟

ورم الغدة النخامية

غالبًا ما تحدث بسبب العملقة ، وتقع الغدة النخامية بحجم حبة البازلاء في قاعدة الدماغ. يشارك في إنتاج الهرمونات التي تتحكم في العديد من وظائف الجسم ، بما في ذلك النمو ، والتنظيم الحراري ، والتطور الجنسي ، والتمثيل الغذائي ، وإنتاج البول.

عندما ينمو الورم في الغدة النخامية ، فإنه يفرز هرمون نمو أكثر بكثير مما يحتاجه الجسم.

تشمل الأسباب الأخرى الأقل شيوعًا للعملقة

متلازمة ماكيون أولبرايت

يمكن أن تسبب متلازمة ماكيون أولبرايت نموًا غير طبيعي لأنسجة العظام وتشوهات غدية.

متلازمة كارني الوراثية

متلازمة كارني الوراثية. اضطراب وراثي يسبب أورام النسيج الضام غير السرطاني وأورام الغدد الصماء السرطانية وغير السرطانية.

الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1) هو مرض وراثي يسبب أورام الغدة النخامية والبنكرياس والغدة الدرقية.

الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي هو مرض وراثي يسبب أورامًا في الجهاز العصبي.

أعراض العملقة

إذا كان طفلك يعاني من العملقة ، فقد تلاحظ أنه أكبر بكثير من الأطفال الآخرين في نفس العمر ، كما أن بعض أجزاء الجسم أكبر أيضًا. تشمل الأعراض الشائعة للعملقة ما يلي:
الأيدي والأقدام كبيرة جدا.
أصابع سمينة.
يمكن أن تظهر ملامح الوجه حادة أو خشنة.
قد يكون لدى الأطفال الذين يعانون من العملقة أيضًا أنوف مسطحة ورؤوس كبيرة وشفاه وألسنة.

تعتمد أعراض طفلك على حجم ورم الغدة النخامية. مع نمو الورم ، فإنه يضغط على الأعصاب في الدماغ. لذا فإن الصداع والغثيان ومشاكل الرؤية يمكن أن تكون أورامًا. تشمل الأعراض الأخرى للعملقة ما يلي:
التعرق الغزير.
صداع شديد أو متكرر.
الأرق واضطرابات النوم الأخرى.
– ضعف.
يتأخر البلوغ في كل من الأولاد والبنات.
فقدان السمع

تشخيص:
إذا اشتبه طبيبك في إصابة طفلك بالعملقة ، فقد يوصي بإجراء فحص دم لقياس مستويات هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF 1) ، وهو هرمون ينتجه الكبد. قد يوصي طبيبك أيضًا بإجراء اختبار جلوكوز الدم عن طريق الفم.

لاختبار الجلوكوز الفموي ، يشرب طفلك مشروبًا خاصًا يحتوي على الجلوكوز ، وهو نوع من السكر. ستؤخذ عينة دم قبل وبعد ان يشرب طفلك الشراب. في الجسم الطبيعي ، يؤدي تناول الجلوكوز أو شربه إلى خفض مستويات هرمون النمو. إذا كانت مستويات هرمون طفلك هي نفسها ، فهذا يعني أن جسم طفلك ينتج الكثير من هرمون النمو.

إذا أشارت اختبارات الدم إلى وجود ورم في الغدة النخامية ، فيجب أن يخضع طبيبك لتصوير الغدة النخامية بالرنين المغناطيسي لاستخدام هذا الفحص لتحديد حجم الورم وموقعه.

كيف يتم علاج العملقة؟

يهدف علاج العملقة إلى وقف أو إبطاء إنتاج هرمون النمو لدى الطفل.

جراحة:
إزالة الورم هو العلاج المفضل عندما يكون السبب الكامن وراء عملقة الطفولة هو إزالة الورم.

يقوم الجراح بعمل شق في أنف الطفل للوصول إلى الورم. يمكن أيضًا رؤية الأورام باستخدام مجهر أو كاميرا صغيرة. في معظم الحالات ، يجب أن تكون قادرًا على مغادرة المستشفى في اليوم التالي للجراحة.

الدواء:
قد لا تكون الجراحة هي الخيار الأفضل. يمكن أن يحدث هذا عندما يكون هناك خطر كبير من إتلاف الأوعية الدموية والأعصاب الحيوية. لذلك في هذه الحالة قد ينصح الطبيب الطفل بتناول الدواء. الهدف من العلاج هو تقليص الورم أو وقف الإنتاج المفرط لهرمون النمو. قد يوصي طبيبك بأوكتريوتيد أو لانريوتيد لمنع إفراز هرمون النمو. تقلل هذه الأدوية هرمونًا آخر يوقف إنتاج هرمون النمو وعادة ما يتم إعطاؤها كحقن مرة واحدة في الشهر.

بروموكريبتين وكابيرجولين يمكن استخدام هذه الأدوية لخفض مستويات هرمون النمو وعادة ما يتم إعطاؤها على شكل أقراص. يمكن استخدامه أيضًا مع أوكتريوتيد.

يمكن استخدام حقن Pegvisomant إذا كانت هذه الأدوية غير فعالة. يعمل هذا الدواء عن طريق منع آثار هرمون النمو وخفض مستويات IGF-1 في جسم الطفل.

الجراحة الإشعاعية جاما:
قد يكون العلاج الإشعاعي هو الخيار الأفضل إذا قرر الأطباء أن الجراحة التقليدية غير ممكنة. إنها مجموعة من الحزم الإشعاعية شديدة التركيز. هذه الحزم لا تلحق الضرر بالأنسجة المحيطة ، لكنها يمكن أن ترسل جرعة قوية من الإشعاع إلى المناطق التي توجد بها الأورام. ويعتقد أن هذه الجرعة كافية لتدمير الأورام.

يستغرق هذا النوع من العلاج سنوات حتى يصبح فعالًا تمامًا وتعود مستويات هرمون النمو إلى طبيعتها ، وعادة ما يتم إجراؤه في العيادة الخارجية تحت تأثير التخدير العام.

ومع ذلك ، يرتبط هذا النوع من العلاج بسمنة الأطفال ، وصعوبات التعلم ، والمشاكل العاطفية. لا يتم استخدامه عادة إلا إذا فشلت العلاجات الأخرى.